Tumores neuroendócrinos

Os tumores neuroendócrinos (TNE) podem surgir em qualquer parte do corpo e aparecem com maior frequência no trato gastrointestinal. Podem não apresentar sintomas, por vezes, sintomas, porém muitas vezes podem produzir quantidades anormalmente grandes de diversos hormônios, o que altera o funcionamento do organismo e pode provocar transtornos digestivos, perda de peso e “flushing” (vermelhidão da pele e ondas de calor). Com a Ipsen, aprenda mais sobre esta doença endócrina rara, o seu diagnóstico, bem como os diversos tratamentos disponíveis.

Definição

As células endócrinas existem em todo o corpo, por este motivo os tumores neuroendócrinos (TNE) podem surgir em diversos órgãos. Em cerca de 60% dos casos, os TNE aparecem no aparelho digestivo. Podem estar localizados em qualquer ponto do tubo digestivo, desde o esôfago até ao reto, passando pelo cólon e o pâncreas. Estes tumores iniciais podem, depois, se disseminar para outros órgãos, em particular, para o fígado.

As células tumorais dos TNE têm algumas características comuns às células nervosas e outras semelhantes às celulas endócrinas (como a capacidade de secretar hormônios), por isso recebem o nome “tumores neuroendócrinos”.

 

Sintomas e consequências para a saúde

Vários tumores neuroendócrinos não apresentam nenhum sintoma clínico, devido ao seu tamanho reduzido ou ausência de produção de hormônios. Quando os sintomas aparecem, estes variam em função da característica do tumor e do órgão afetado, geralmente com uma evolução ao decorrer de vários anos.

Sintomas provocados pelo aumento do tumor 

Embora constituídos por células de origem endócrina, a maioria dos TNE gastroenteropancreáticos (TNE-GEP) não secretam quantidades elevadas de hormônios efetivos e consequentemente nenhum sintoma clínico relacionado aos mesmos. Estes tumores são denomidados “não funcionantes” e só são detectados clinicamente quando atingem um tamanho importante. O tamanho desta massa tumoral causa diversos sintomas:

  • dor ou desconforto abdominal;
  • inchaço;
  • constipação;
  • obstrução intestinal;
  • presença de sangue nas fezes;
  • náuseas ou vômitos;
  • perda de peso;
  • icterícia.

Sintomas provocados pela produção de hormônios pelo tumor

Alguns TNE secretam hormônios em excesso, causando diversos sintomas:

  • diarreia;
  • perda de peso;
  • desidratação;
  • vermelhidão e ondas de calor;
  • respiração ofegante;
  • palpitações;
  • aumento da pressão arterial;
  • aumento da glicemia (açúcar no sangue, tal como na diabete).

 

Fatores de risco

A maioria das pessoas com tumores neuroendócrinos não apresenta nenhum fator de risco identificável. Em alguns casos raros, os TNE-GEP fazem parte de uma doença hereditária que são chamadas de síndromes de predisposição com possível associação a outros tumores. A mais comum destas síndromes é a neoplasia endócrina múltipla de tipo 1 (NEM1), que engloba essencialmente os tumores do pâncreas, da hipófise, das glândulas paratiroides e suprarrenais.  Não há medidas preventivas contra os TNE.

 

Incidência

Os tumores neuroendócrinos (TNE) são raros, aparecendo 2 a 5 novos casos por ano por cada 100.000 pessoas. São mais frequentes nos idosos do que nos jovens, com uma média de idade de diagnóstico em torno dos 65 anos, e atingem tanto os homens quanto as mulheres.

~112 000

Pessoas nos Estados Unidos da América1 têm um TNE-GEP

~2,4

Novos casos por ano por cada 100 000 habitantes2

~65 anos

A média de idade do diagnóstico3

Fontes :

1. Gastrointestinal Carcinoid Tumors: American Cancer Society Website: http://www.cancer.org/acs/groups/cid/documents/webcontent/003102-pdf.pdf. Accessed October 28, 2014

2. Niederle MB, Hackl M, Kaserer K, Niederle B. Gastroenteropancreatic neuro-endocrine tumours: the current incidence and staging based on the WHO and European Neuro-endocrine Tumour Society classification: an analysis based on prospectively collected parameters. Endocr Relat Cancer 2010; 17(4): 909-18

3. Lepage C, Bouvier AM, Phelip JM, Hatem C, Vernet C, Faivre J. Incidence and management of malignant digestive endocrine tumours in a well defined French population. Gut 2004; 53(4): 549-53

Última atualização 06/10/2017