Acromegalia

Algumas vezes chamada de doença de Pierre Marie, de acordo com o nome do primeiro médico que descreveu os respectivos sintomas, a acromegalia é uma alteração hormonal que se caracteriza por um crescimento anormal dos ossos ou um espessamento cutâneo significativo do rosto e das mãos e dos pés. Com a Ipsen, aprenda mais sobre esta doença endócrina rara, os meios de diagnosticá-la, bem como os diversos tratamentos disponíveis.

Os tratamentos da acromegalia têm dois objetivos:

  • retirar o tumor e atenuar os sintomas;
  • normalizar a taxa de hormônio do crescimento para impedir a evolução da doença.

Existem dois tipos de tratamentos:

O tratamento cirúrgico: a opção mais comum, consiste em retirar o adenoma hipofisário. A operação é frequentemente efetuada por via nasal, mas às vezes, através da caixa craniana. A operação permite restabelecer a secreção normal do hormônio do crescimento em 90% das pessoas que tenham um pequeno adenoma e em 50% a 60% das pessoas que apresentem um adenoma com um diâmetro superior a 10 mm.

Quando não é possível realizar o tratamento cirúrgico ou se a cirurgia não for suficiente para normalizar as taxas circulantes de IGF1 ou de hormônio do crescimento, ou em caso de recaída, é possível recorrer a outros tratamentos como a radioterapia ou tratamentos medicamentosos.

Antes da cirurgia ou se a mesma não tiver êxito, os tratamentos medicamentosos permitem diminuir a secreção do hormônio do crescimento e/ou do IGF1 pelo tumor. Existem diversas famílias de medicamentos:

  • Os análogos à somatostatina permitem normalizar a taxa de hormônio do crescimento e reduzir o volume do adenoma a partir dos três primeiros meses de tratamento. A principal contraindicação destes medicamentos é a ocorrência de distúrbios gastrointestinais: dores abdominais, diarreias ou formação de fezes gordurosas (esteatorreia).
  • A pasireotide também é um análogo da somatostatina, mas atualmente não está disponível no mercado brasileiro.
  • Os “dopaminérgicos” como a bromocriptina e a quinagolida diminuem a secreção de hormônio do crescimento pelo tumor. Estes medicamentos podem, no entanto, provocar distúrbios digestivos (náuseas e vômitos), diminuição da pressão arterial quando da passagem da posição deitada para a posição de pé, sendo responsáveis, às vezes, por indisposições e dores de cabeças fortes.

Em função dos sintomas e da evolução da doença, pode ser necessário recorrer a diversos especialistas, como neurocirugião, endocrinologista, cardiologista, oftalmologista ou ortopedista.

3 a 4

Novos casos de acromegalia por ano em 1 milhão

40 anos

Idade média do diagnóstico da doença

Fontes :

 

1. Fédération d’endocrinologie du Pôle Est. Website: http://federation-endocrino-poleest.univ-lyon1.fr/webapp/website/website.html?id=3300926&pageId=220550

2. Philippe Chanson. Acromégalie. Presse Med. 2009, 38: 92-102. http://www.em-consulte.com/showarticlefile/197873/main.pdf

Última atualização 06/10/2017