Acromegalia

Algumas vezes chamada de doença de Pierre Marie, de acordo com o nome do primeiro médico que descreveu os respectivos sintomas, a acromegalia é uma alteração hormonal que se caracteriza por um crescimento anormal dos ossos ou um espessamento cutâneo significativo do rosto e das mãos e dos pés. Com a Ipsen, aprenda mais sobre esta doença endócrina rara, os meios de diagnosticá-la, bem como os diversos tratamentos disponíveis.

Definição

Muitas vezes confundida com o gigantismo, a acromegalia é uma alteração hormonal que provoca o crescimento anormal dos ossos e dos tecidos moles. Caracteriza-se, especialmente pelo aumento e espessamento anormal do tamanho dos pés e das mãos, bem como a alteração dos traços do rosto.
Estes sintomas são devido à secreção excessiva do hormônio do crescimento (GH, growth hormone) pela hipófise, uma pequena glândula localizada no cérebro. Este hormônio tem um papel primordial no crescimento das crianças e dos adolescentes, mas é igualmente indispensável nos adultos. Na acromegalia, a  alteração da hipófise é provocada pelo aparecimento de um tumor benigno (o adenoma hipofisário) associado a uma hipersecreção do hormônio do crescimento.

 

Sintomas e consequências para a saúde

Os diversos sintomas da acromegalia são causados pelo excesso de hormônio do crescimento, cujos efeitos no corpo são exacerbados, ou pelo próprio tumor hipofisário. Muito numerosos, os sintomas aparecem lentamente e de forma progressiva só se tornando visíveis depois de vários anos.

Os sintomas ligados ao excesso de hormônio do crescimento:

  • Alteração progressiva dos traços faciais e das extremidades (mãos e pés): o tamanho dos sapatos aumenta e fica difícil tirar os anéis. O rosto se torna grosseiro, com um nariz e lábios grossos, os arcos superciliares, maçãs do rosto e queixo ficam salientes, os dentes afastados e a voz rouca e grave.
  • Aumento do volume dos órgãos internos, sobretudo do fígado (hepatomegalia), da tireoide (bócio) e do coração (cardiomegalia, 70% a 80% dos doentes) que se traduz por uma falta de ar (insuficiência cardíaca) e hipertensão arterial sistêmica (35% dos casos).
  • Dores lombares (lombalgias) e nas articulações (artralgias) atingem dois terços dos doentes. Podem ser muito incapacitantes, sobretudo quando se trata dos dedos (dificuldades em escrever, amarrar os sapatos, etc.).
  • Deformidades ósseas também aparecem e, especialmente, um desvio da coluna vertebral (escoliose) ou um esterno saliente.
  • Aparecimento de síndrome do  túnel do carpo é muito frequente e provoca o adormecimento e  formigamento nos dedos e depois dores acentuadas na mão.
  • Diminuição da audição.
  • O ronco e a apneia do sono são muito  comuns (até 60% dos casos) e são acompanhados por sonolência durante o dia ; podem complicar-se e provocar, a longo prazo, problemas cardíacos e respiratórios.
  • A diabetes mellitus pode aparecer.
  • Um cansaço acentuado geralmente está presente.
  • Outras consequências comuns provocadas pelo excesso de hormônio do crescimento:
    • aumento de peso;
    • espessamento e envelhecimento da pele;
    • transpiração excessiva;
    • desenvolvimento de pelos do corpo.
  • Pequenas protuberâncias da parede do cólon (pólipos ou adenomas colorretais) que podem provocar uma neoplasia do cólon, sendo  recomendável fazer uma colonoscopia a cada 3 ou 5 anos.

Os sintomas ligados ao tumor hipofisário:

  • Dores de cabeça (cefaleias) resultantes do volume do tumor hipofisário, ocorrem com frequência (65% dos casos).
  • Déficits visuais provocados pela compressão dos canais óticos (20%).
  • Diminuição da produção de determinados hormônios.

Devido às suas numerosas consequências, a acromegalia afeta a esperança de vida dos doentes. Se não for tratada ou for diagnosticada tardiamente (entre sete e dez anos após o aparecimento dos primeiros sintomas), a doença reduz a expectativa de vida.

 

Fatores de risco

Não existem fatores de risco conhecidos nem uma possível prevenção da acromegalia. Não é possível fazer nenhum rastreio antes do aparecimento dos primeiros sintomas. Esta doença não é hereditária e não se transmite aos filhos.

 

Prevalência

A acromegalia é uma doença rara, com 40 a 70 casos em 1 milhão de pessoas. Podendo aparecer em qualquer idade, é frequentemente diagnosticada por volta dos 40 anos, mas continua a ser rara nos idosos. Esta doença é mais frequente nas mulheres.

3 a 4

Novos casos de acromegalia por ano em 1 milhão

40 anos

Idade média do diagnóstico da doença

Fontes :

 

1. Fédération d’endocrinologie du Pôle Est. Website: http://federation-endocrino-poleest.univ-lyon1.fr/webapp/website/website.html?id=3300926&pageId=220550

2. Philippe Chanson. Acromégalie. Presse Med. 2009, 38: 92-102. http://www.em-consulte.com/showarticlefile/197873/main.pdf

Última atualização 26/05/2016